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Zertifiziertes Mukoviszidosezentrum für Kinder und Erwachsene
Unser Arbeitsbereich ist das Mukoviszidose (CF)-Zentrum für die Betreuung von Kindern und Erwachsenen. Derzeit betreuen wir etwa 170 CF-Patienten aller Altersklassen. Unter anderem müssen folgende Bedingungen für die Anerkennung als zertifiziertes CF-Zentrum erfüllt sein:
Die Betreuung einer größeren Zahl von CF-Patienten, damit die notwendige Erfahrung und Routine in der Versorgung der komplexen Erkrankung erlangt werden kann.
Umfangreiche Erfahrung in der Betreuung von CF ("Patientenbetreuungsjahre")
Abklärung von Neugeborenen mi positiven NG-Screening auf Mukoviszdose
Die Teilnahme an den Maßnahmen zur Qualitätssicherung (Mukoviszidose-Ärztezirkel / anonyme Eingabe von Patientendaten in den deutschen Mukoviszidose-Register usw.).
Mitglied im Europäischen Studiennetzwerk - ECFS - CTN
Jährliche Regionaltagung 2020 für Betroffene, Angehörige und Behandler
Für Mukoviszidosepatienten werden intravenöse Antibiotikabehandlungen gegen spezielle Problemkeime sowohl stationär und unter bestimmten Rahmenbedingungen auch als Heim i.v. Therapie angeboten. Hier besteht eine gute Zusammenarbeit mit verschiedenen spezialisierten Firmen und den Hausärzten.
Eine CF-spezialisierte Ernährungsberatung und Therapie erfolgt angepasst an den Bedarf des einzelnen Patienten (spezielle Zusatznahrung/Ernährungsprotokolle, PEG-Betreuung).
Eine spezialisierte mobile Physiotherapeutin ermöglicht für kritische Patienten die Versorgung im häuslichen Umfeld.
Zur Verhinderung von Kreuzreaktionen mit Keimen (Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia, MRSA und anderen) werden Patienten in unserem Zentrum seit 1998 ambulant und stationär getrennt nach Besiedlungsstatus behandelt.
Im Kreis der mitteldeutschen CF-Zentren organisieren wir halbjährlich überregionale CF-Ärztetreffen für Sachsen, Sachsen-Anhalt und Thüringen. Ziel dieser engen Zusammenarbeit ist die Qualitätssicherung in unserer Region.
PR-005.1 (zur Fettverdauung und Enzymtherapie bei Mukoviszidose)
Eigene Studien
Beteiligung der oberen Atemwege und Nasennebenhöhlen bei Mukoviszidose
Deutsche Multicenterstudie „Sinu-Nasale Inhalation von NaCl 6,0 % bei Patienten mit Mukoviszidose und chronischer Rhinosinusitis. - multizentrische, randomisierte, doppel-blinde, placebo-kontrollierte, prospektive klinische Studie – IIT, Leiter der Studie: JG. Mainz (publiziert)
ClinicalTrials.gov Identifier: NCT01086839 MULTICENTRIC INTERNATIONAL EVALUATION AND VALIDATION OF A NEW QUESTIONNAIRE TO QUANTIFY ABDOMINAL SYMPTOMS IN PATIENTS WITH CYSTIC FIBROSIS: The JenAbdomen-CF Score 3.1´ IIT, Leiter der Studie: JG. Mainz
Beteiligung der oberen Atemwege und Nasennebenhöhlen bei Mukoviszidose (Auswahl)
Mainz JG, Schumacher U, Schädlich K, Hentschel J, Koitschev C, Koitschev A, Riethmüller J, Prenzel F, Sommerburg O, Wiedemann B, Staab D, Gleiber W, Fischer R, Beck JF, Arnold C; Cooperators. Sino nasal inhalation of isotonic versus hypertonic saline (6.0%) in CF patients with chronic rhinosinusitis - Results of a multicenter, prospective, randomized, double-blind, controlled trial.J Cyst Fibros. 2016 Nov;15(6):e57-e66. doi: 10.1016/j.jcf.2016.05.003. Epub 2016 Jun 5.
Bock J, Schien M, Gerber A, Naehrlich L, Kaeding M, Guntinas-Lichius O, Arnold, C, Mainz JG Do sinonasal symptoms reported by cystic fibrosis patients correlate to anterior rhinomanometric and rhinoscopic findings? Pediatr Pulmonol. 2017 Feb;52(2):167-174
Mainz JG, Schädlich K, Schien C, Schelhorn-Neise P, Koitschev A, Keller P, Riethmüller J, Wiedemann B, Beck JF - Sinonasal inhalation of Tobramycin in CF-patients with P.aeruginosa-colonization of the upper airways - results of a multicentric placebo controlled pilot study Drug Design, Development and Therapy 2014:8 209–217
Hentschel J, Müller U, Doht F, Fischer N, Böer K, Sonnemann J, Hipler U-C, Hünniger K, Kurzai O, Markert UR, Mainz JG - Influences of nasal lavage collection-, processing- and storage methods on inflammatory markers - Evaluation of a method for non-invasive sampling of epithelial lining fluid in cystic fibrosis and other respiratory diseases. Journal of Immunological Methods 12/2013; DOI:10.1016/j.jim.2013.12.003 (in press)
Michl RK, Fischer C, Beck JF, Mainz JG -Reduced Nasal Nitric Oxide in Cystic Fibrosis Patients with Elevated Systemic Inflammation Markers PLoS One. 2013 Nov 13;8(11):e79141. doi: 10.1371/journal.pone.0079141. PMID:24236100
Beiersdorf N, Schien M, Hentschel J, Pfister W, Markert U and Mainz JG - Soluble Inflammation Markers in Nasal Lavage from CF-Patients and Healthy Controls, J Cyst Fibros. 2012 Sep 15. doi:pii: S1569-1993(12)00154-3. 10.1016/j.jcf.2012.08.015. [Epub ahead of print]
Lindig J, Steger C, Beiersdorf N, Michl R, Beck JF, Hummel T, and Mainz JG - Smell in Cystic Fibrosis, Curr Allergy Asthma Rep. 2012 Apr;12(2):163-74. doi: 10.1007/s11882-012-0250-y.
Mainz JG, Hentschel J, Schien C, Cramer N, Pfister W, Beck JF, Tümmler B. - Sinonasal persistence of Pseudomonas aeruginosa after lung transplantation., J Cyst Fibros. 2012 Mar;11(2):158-61. doi: 10.1016/j.jcf.2011.10.009. Epub 2011 Nov 30.
Mainz JG, Michl R, Pfister W, Beck JF. - Cystic fibrosis upper airways primary colonization with Pseudomonas aeruginosa: eradicated by sinonasal antibiotic inhalation. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Nov 1;184(9):1089-90.
Mainz JG, Schiller I, Ritschel C, Mentzel H-J, Riethmüller J, Koitschev A, Schneider G, Beck JF, Wiedemann B - Sinonasal inhalation of dornase alfa in CF:a double-blind placebo-controlled cross-over pilot trial. Auris Nasus Larynx. 2011 Apr;38(2):220-7. Epub 2010 Oct 27
Mainz JG, Naehrlich L, Schien M, Käding M, Schiller I, Mayr S, Schneider G, Wiedemann B, Wiehlmann L, Cramer N, Pfister W, Kahl BC, Beck JF, Tümmler B - Concordant genotype of upper and lower airways P. aeruginosa and S. aureus isolates in cystic fibrosis, Thorax 2009;64(6):535-40. Epub 2009 Mar 11.
MainzJG, Koitschev A - Management of chronic rhinosinusitis in CF, Journal of Cystic Fibrosis 2009; 8 S1: 10-14
Aktivatoren und Potentiatoren von Chloridkanälen bei CF
Graeber SY, Hug MJ, Sommerburg O, Hirtz S, Hentschel J, Heinzmann A, Dopfer C, Schulz A, Mainz JG, Tümmler B, Mall MA. Intestinal Current Measurements Detect Activation of Mutant CFTR in Patients with Cystic Fibrosis with the G551D Mutation Treated with Ivacaftor. Am J Respir Crit Care Med. 2015 Nov 15;192(10):1252-5. doi: 10.1164/rccm.201507-1271LE.
Hebestreit H, Sauer-Heilborn S, Fischer R, Käding M, Mainz JG - Effects of Ivacaftor on cystic fibrosis with at least one G551D mutation and poor pulmonary function J Cyst Fibros. 12 (2013) 599–603 pii: S1569-1993(13)00082-9. doi: 10.1016/j.jcf.2013.05.006.
Davies JC, Wainwright CE, Canny GJ, Chilvers MA, Howenstine MS, Munck A, Mainz JG, Rodriguez S, Li H, Yen K, Ordoñez C, Ahrens R; on behalf of the VX08-770-103 (ENVISION) Study Group. Efficacy and Safety of Ivacaftor in Patients Aged 6 to 11 Years with Cystic Fibrosis with a G551D Mutation. Am J Respir Crit Care Med. 2013 Jun 1;187(11):1219-25. doi: 10.1164/rccm.201301-0153OC
Abdominelle Beschwerden bei Mukoviszidose
Tabori H, Arnold C, Jaudszus A, Mentzel HJ, Renz DM, Reinsch S, Lorenz M, Michl R, Gerber A, Lehmann T, Mainz JG. Abdominal symptoms in cystic fibrosis and their relation to genotype, history, clinical and laboratory findings. PLoS One. 2017 May 4;12(5):e0174463. doi: 10.1371/journal.pone.0174463. eCollection 2017.
Sonographische Knochenbeurteilung bei Asthma
MainzJG, Kaiser WA, Beck JF, Mentzel H-J - Substantially reduced calcaneal bone ultrasound parameters in severe untreated asthma. Respiration 2009; 78(2):230-3. Epub 2009 Feb 21
Mainz JG, Sauner D, Malich A, John S, Beyermann H, Mentzel H-J, Kaiser WA, Zintl F - Cross-sectional study on bone density related sonographic parameters in children with asthma - correlation to therapy with inhaled corticosteroids and disease severity. J Bone Miner Metab 2008;26(5):485-92. Epub 2008 Aug 30.
Varia
Michl RK, Tabori H, Hentschel J, Beck JF, Mainz JG. Clinical approach to the diagnosis and treatment of cystic fibrosis and CFTR-related disorders. Expert Rev Respir Med. 2016 Oct 12:1-10. [Epub ahead of print]
Narayanan S, Mainz JG, Gala S, Tabori H, Grossoehme D. Adherence to therapies in cystic fibrosis: a targeted literature review. Expert Rev Respir Med. 2017 Feb;11(2):129-145. doi: 10.1080/17476348.2017.1280399. Epub 2017 Jan 20.
Hentschel J, Riesener G, Nelle H, Stuhrmann M, Schöner A, Sommerburg O, Fritzsching E, Mall MA, von Eggeling F, Mainz JG - Homozygous CFTR Mutation M348K in A Boy With Respiratory Symptoms and Failure to Thrive. Disease-Causing Mutation or Benign Alteration?, Eur J Pediatr. 2012 Jul;171(7):1039-46. doi: 10.1007/s00431-012-1672-1. Epub 2012 Jan 25.
Gerber A, Franz C, Mainz JG - Coincident Diagnosis of a Pulmonary Abscess and Ascaris lumbricoides Infection: a Possible Causal Connection? Klin Padiatr. 2012 Nov;224(7):469-470. Epub 2012 Jul 20.
Ringer S, Hipler UC, Elsner P, Zintl F and Mainz J - Potential role of the cellular allergen stimulation test (CAST) in diagnosis of allergic bronchopulmonary aspgergillosis (ABPA) in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 2007;42(4):314-318. PMID: 17335008
