CML European LeukemiaNet Recommendations 2020
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Konsultationszentrum für chronische myeloische Leukämie
Die chronische myeloische Leukämie (CML) stellt eine Modellerkrankung für Diagnostik und Therapie neoplastischer Erkrankungen dar. Die zu Grunde liegende zytogenetische Aberration, das Philadelphia-Chromosom, mit der BCR-ABL-Genfusion sowie der mehrstufige Verlauf mit der stabilen, therapeutisch gut zu beeinflussenden chronischen Phase, der Akzelerations- und der Blastenphase ermöglichen die Übertragung molekular-zytogenetischer Erkenntnisse in die klinische Anwendung. Auf der Grundlage der Pathogenese der CML erfolgte die Entwicklung von selektiven Inhibitoren der BCR-ABL-Tyrosinkinase Imatinib, Nilotinib, Dasatinib und Bosutinib, die heute Alternativen für die Erstlinientherapie der Erkrankung darstellen.
Erstlinientherapie der CML
Bei Verdacht auf CML ohne Sicherung des BCR-ABL-Fusionsgens wird bei Dringlichkeit (sehr hohe Leukozyten, klinische Symptome, subjektive Beschwerden) eine Therapie mit Hydroxyurea (z.B. Litalir, Syrea oder Generika) eingeleitet.
Bei Nachweis von BCR-ABL kann sofort mit der Therapie mit einem Tyrosinkinaseinhibitor in voller Dosis begonnen werden. Zugelassen sind Imatinib 400 mg (Glivec und Generika), Nilotinib 2x300 mg (Tasigna), Dasatinib 100 mg (Sprycel) und Bosutinib 400 mg/Tag (Bosulif). Lediglich bei Bosutinib wird eine einschleichene Dosierung zur Verträglichkeitsverbesserung in klinischen Studien geprüft.
Zur Sicherung der optimalen Ausscheidung der bei der Therapie anfallenden Stoffwechselprodukte (z.B. Harnsäure) wird eine Flüssigkeitsaufnahme von 2,5-3 l /Tag und die Pufferung des Urin-pH mit Natriumbikarbonat (z.B. Bicanorm) empfohlen. Von der prophylaktischen Gabe von Allopurinol zur Harnsäuresenkung wird abgeraten. Bei vorbestehender Gicht kann aber Allopurinol fortgeführt werden.
Die Verträglichkeit der Therapie wird je nach Blutbild zunächst mindestens 2x/Woche, später immer seltener durch Kontrolle des Blutbildes, der Nieren- und Leberwerte überprüft.
Eine sehr klare Therapiestrategie und sichere Verlaufskontrolle bieten klinische Studien. Zur Zeit stehen für die Erstlinientherapie DasaHit und NiloDeepR zur Verfügung.
Die Wahl der Zweitlinientherapie sollte auf einer umfassenden klinischen und molekulargenetischen Bewertung erfolgen und schließt zusätzlich zu den genannten Medikamenten die Option von Ponatinib ein.
Das CML-Konsultationszentrum in Jena steht gern beratend zur Verfügung ().
Leitlinie Chronische Myeloische Leukämie
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Der Onkologe 2012: "Chronische Myeloische Leukämie - Heilung durch medikamentöse Therapie?" Artikel lesen